[Caso Clínico] Janeiro de 2021

Neuro

Flair - Áreas de alteração de sinal simétrica no aspecto dorso medial do tálamo bilateralmente, de forma simétrica, com predomínio de alto sinal FLAIR e discreta restrição à fusão.

Difusão - Áreas de alteração de sinal simétrica no aspecto dorso medial do tálamo bilateralmente, de forma simétrica, com predomínio de alto sinal FLAIR e discreta restrição à fusão.

Flair - discreta alteração de sinal na topografia dos corpos mamilares bilateralmente, compatível com suspeita clínica de encefalopatia de Wernicke.

Introdução

A encefalopatia de Wernicke, também conhecida como síndrome de Wernicke-Korsakoff, é uma forma de deficiência de tiamina (vitamina B1) e é normalmente observada em alcoólatras.

É comumente visto na RNM como áreas de aumento simétrico de sinal T2 / FLAIR envolvendo os corpos mamilares, tálamo dorsomedial, placa tectal, área periaquedutal e ao redor do terceiro ventrículo.

Apresentação clínica

Foi originalmente caracterizada pela tríade clássica (16% dos pacientes):
-confusão aguda
-ataxia
-oftalmoplegia (mais comumente nistagmo horizontal e paralisia do olhar conjugado)

A encefalopatia de Wernicke pode evoluir para a forma crônica de deficiência de tiamina conhecida como psicose de Korsakoff, caracterizada por:
-perda de memória (amnésia global)
-confabulação

Os dois sintomas são frequentemente associadas para formar a síndrome de Wernicke-Korsakof.

Patologia

A tiamina desempenha um papel essencial no funcionamento correto das vias bioquímicas do cérebro. A sua deficiência resulta de desnutrição ou má absorção, que pode ocorrer por uma série de razões:
- abuso de álcool (até 90% em países industrializados)
- fome / jejum
- nutrição parenteral total prolongada sem suplementação
- cirurgia pós-bariátrica
- hiperemese gravídica
- malignidade gastrointestinal
- diálise crônica.

Características radiográficas

Nos estágios agudos, hemorragia, necrose e edema podem estar presentes. Nos estágios crônicos, alterações atróficas podem estar presentes, principalmente, envolvendo os corpos mamilares. A ressonância magnética é considerada o método mais relevante para a confirmação do diagnóstico, com 53% de sensibilidade e 93% de especificidade.

CT

Geralmente normal.

RNM

T2 / FLAIR: intensidade de sinal simetricamente aumentada nos:
-corpos mamilares
-tálamo dorsomedial
-placa tectal
-substância cinzenta periaquedutal
-em torno do terceiro ventrículo

T1 C + (Gd): realce de contraste também pode ser visto nas mesmas regiões, mais comumente dos corpos mamilares

DWI / ADC: difusão restrita também pode ser vista nas mesmas regiões

Espectroscopia de RM: pode mostrar NAA (N-acetil-aspartato) diminuído ou normal com a presença notável de lactato.

Diagnósticos Diferenciais

Doença de Leigh: corpos mamilares não envolvidos
Encefalopatia induzida por metronidazol: núcleos dentados, núcleos de nervos cranianos e esplênio também envolvidos.

Tratamento e prognóstico

O tratamento da síndrome de Wernicke-Korsakoff aguda é com cloridrato de tiamina intravenoso, junto com outras vitaminas / minerais e o tratamento da causa subjacente (por exemplo, cessação do álcool). Sem tratamento, há alta mortalidade de até 20%.